Kaj je bron diabetes (hemokromatoza)?

Hemokromatoza (druga imena - bronaste diabetes, pigment ciroza) nanaša na splošne bolezni, označen s motenj metabolizma železa, visoke vsebnosti v krvni serum, in kopičenja železa v notranjih organov in tkiv. To je razmeroma redka, in večinoma moški.

Simptomi in znaki bronaste Diabetes

Znanstveniki menijo, hemokromatoza je dedna bolezen, vendar ne vsi bolniki imajo mutacijo gena. Zdravniki izoliramo primarno bron diabetes (ki ga dedna povzročeno) in sekundarna hemokromatoza (razvit pod vplivom izzove dejavnikov). Presežek železa kopiči v jetrih, trebušni slinavki, srčne mišice, hipofize in kože akumulacijo kritične mase (okoli 20 gramov), in pri prekoračitvi tega praga diabetes bron manifeste.

Sekundarni pigmentni ciroza pogosto opazili pri kroničnih kadilcih in alkoholikih, kot je presnova prizadeta jetra in hemoglobinopathies. Bolezen se kaže pri ljudeh, ki trpijo zaradi anemija ali krvnih motenj s transfuzijo krvi, in pri ljudeh, ki dolgoročno ali nekontroliran nadomestke železa.

Ni dokazov o začetni fazi bolezni, kot taka ni - so značilne različne motnje (slabost, izguba teže, bolečine in abdominalne nestabilnosti BP).

Specifični simptomi - spremembe v barvi kože iz sivkasto na normalno, nato pa bronasti odtenki, se pojavijo kasneje. Spreminjanje barve kože opazno na prvem mestu na obrazu in zgornjem delu telesa, nato pa na hrbtni strani dlani, genitalije in noge. Pogosto potemnite pooperativnem ali posttravmatski šivi in ​​robovi.

Eden od simptomov je zmanjšati količino dlake, vključno s telesom. Pacient se pritožuje omejevanja mobilnosti sklepov in njihove Bolivarske okvaro delovanja hipofize pride do delne izgube spolne funkcije in število sekundarnih spolnih značilnosti. Tam se lahko motnje v srcu in za razvoj sladkorne bolezni.

Simptomi so lahko podobni simptomom pri primarni diabetes otočkov - od žeje, lakote, glikozurije in poliurija, in v hujših primerih - acidozo, ketonuria in povečanih količin ketonskih teles v krvi.

Osnovna diagnostika zazna povečano vranico in jetra, kot tipične pritožbe in izgled bolnika, prisotnost dejavnikov tveganja izzove bolezni zahtevajo laboratorijske in instrumentalne preiskave. Ko raziskave ugotoviti vsebnost železa transferina v krvi, feritina, urina izvaja in kri deferoksaminovuyu vzorec. Kot veziva raziskave - X-ray, EKG, CT in jetrni biopsiji, ki dokončno potrditi diagnozo tipičnih simptomov.

Zdravljenje poteka v bolnišnici - self-izključeni, kot to zahteva bloodletting. V prihodnje zdravljenje se lahko izvaja na ambulantno osnovi z obvezno redno ocenjevanje bolnika, in dodatne namene popravkov. Tako dajemo dietne omejitve dodeljena profilaktično zdravljenje obstoječih in morebitnih zapletov.

Hemokromatoza brez rezultatov zdravljenja umrljivosti 100% v 5 letih. Pravočasna in pravilna pomoč zdravljenje preprečuje razvoj ciroze, raka na jetrih in drugih bolezni, - to vam omogoča, da podaljša življenje bolnika do 20 - 30 let. Vzrok smrti bolnikov, zdravljenih za hemokromatoza - nepravočasno zdravljenje v bolnišnicah, krvavitev, rak jeter in KUSSMAUL je koma.